모야모야병 원인 유전 증상 검사 예방 완치

안녕하세요.

오늘은 즐겨보는 프로그램 금쪽이를 부탁해를 보며 궁금해서

개인적으로 찾아보았던 모야모야병에 대해서 알아보려고 합니다.

보는 내내 안타까웠는데요.

모야모야병은 어떤 병이며 원인, 증상, 유전, 완치 등에 대해 포스팅해 보겠습니다.

 

 

 

 

 

모야모야병 및 원인/ 유전

 

1957년 처음으로 기술되었으며 1969년 스즈끼에 의해

일본말로 담배 연기가 모락모락 올라가는 모양의 뜻으로 모야모야병으로 명명되었습니다.

 

두 개 내 내경동맥의 끝부분에 협착이나 폐색이 보이는 병으로 그 부근의 모야모야 혈관이라는 

작은 혈관 이상이 관찰되는 병을 말합니다.

 

특별한 이유 없이 나타나며 특히 우라 나라와 일본 등 동아시아 국가에서

서양국가보다 10배 이상으로 집중적으로 발생합니다.

또한 남자보다 여자가 약 2배 이상 발생되고 

약 15% 환자가 가족력을 보이고 있어 유전적 원인을 의심하는 경우가 많다고 합니다.

10세 이하와 30~40세 사이, 특히 7~9세 소아에서 발병률이 가장 높으며

그다음으로 30대 성인에게 많이 발병한다고 합니다.

 

우리나라의 정식 통계는 없으나 문헌 상 발표된 증례만으로는 6백례 정도로

실제 더 많을 것으로 추정되고 있습니다.

의학의 발전으로 최근 발견율이 높아졌다고 합니다.

 

 

 

모야모야병 증상

발병 시기에 따라 큰 차이가 발생하는 모야모야 병의 증상을 연령별 특징으로 확인해 보겠습니다.

3세 이하의 영아는 병의 진행 속도가 빠르며 

 

소아는 일시적 뇌 기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 주 증상으로

울거나 감정이 격해지면 호흡이 가빠지고 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 있습니다.

숨이 가빠지는 활동 시 증상이 발생하기도 한다고 합니다.

보통 시간이 지나면 저절로 회복되나 한 시간 이상 지속 시 뇌경색을 의심해봐야 합니다.

 

청소년은 심한 두통과 의식 저하의 증상을 보이며 뇌출혈이 발생하기도 합니다.

 

성인은 간헐적인 두통 외 특별 증상이 없는 경우가 많다고 합니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병 검사

CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등의 영상학적 진단이 있으며

가장 많이 이루어지는 검사로는 MRI, MRA입니다.

 

 

 

 

모야모야병 예방 및 완치

모야모야병은 발병 이후 회복이 불가능하고 특별한 원인이 없어

치료가 어려워 난치병에 속합니다.

조기 진단 및 치료 시 완치에 가까운 경과를 보일 시 일상생활이 가능할 수 있습니다.

방치하게 되면 뇌경색으로 영구적 신경마비가 올 수 있고 심하면 사망에 이를 수 있습니다.

 

뜨겁거나 매운 음식을 먹는 것을 자제하고

풍선이나 악기 등 공기를 불어넣는 행동으로 심한 과호흡이 오지 않도록 주의해야 합니다.

또한 심한 운동 등으로 탈수가 오지 않도록 각별히 주의해야 합니다.